又稱上段膽管癌,腫瘤位于肝總管,左右肝管及其匯合部。大部分肝門膽管癌是黏液腺癌伴有結節或硬化樣生長模式,在疾病早期浸潤膽管周圍豐富的淋巴叢,隨著疾病進展,肝門處病變可以局部進展并形成腫塊,累及肝門部血管結構,行超聲檢查可發現肝內膽管擴張。
肝門膽管癌患者膽囊一般萎縮,當癌累及膽囊管致阻塞時,膽囊可積液腫大。肝門膽管癌起先來自左或右肝管時,首先引起該側肝管梗阻,肝內膽管擴張,肝實質萎縮,門靜脈支閉塞。肝門部膽管癌最典型的表現是黃疸。對肝門膽管癌患者應積極的行手術治療,只要沒有手術禁忌癥均應行手術探查。