先天性巨結腸是腸壁缺乏神經節細胞,根據病變腸管的長度,可以分為短段型,常見型,長段型以及全腸型,這種分類方式是依據病變腸管的發生部位和長度。
對于短段型,病變腸管僅僅局限在直腸末端,病變腸管不是很長;而對于常見型,病變腸管從直腸末端向上,直到乙狀結腸處,這兩種情況都是可以通過經肛門手術,做巨結腸根治術來進行治療的。
而長段型是指,病變腸管從直腸向上一直延伸到橫結腸,這時病變腸管比較長,所以經肛門做手術是沒有辦法完全切除病變腸管的,需要聯合開腹手術。
最后是全結腸型,也就是整個結腸和直腸,腸壁都缺乏神經節細胞;還有一種比較少見的是全腸型,不只是結腸,甚至小腸也缺乏神經節細胞