肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集,并伴炎癥損傷,組織結構破壞為特征的一類肺疾病的終末期改變,也就是說正常的肺泡組織被破壞后經過異常修復導致肺結構異常,也就是疤痕形成。絕大部分肺纖維化病人病因不明,稱為是特發性肺纖維化。
肺纖維化的治療主要是以藥物為主,同時結合對癥治療,必要時可以行手術治療,藥物治療包括糖皮質激素應用,免疫抑制劑或細胞毒藥物抗氧化劑,抗纖維化藥物、受體抑制劑以及免疫調節劑等其他藥物。手術治療,剛才我們講是以肺移植手術為主,目前已經成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。接受肺移植,可以提高生存率,改善生活質量,5年生存率可以達到50%-56%。其他治療可以包括氧療,呼吸機輔助呼吸,肺康復等等綜合治療。