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骨髓纖維化是什么病性

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醫生主講實錄

骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種。骨髓當中巨核細胞和粒細胞顯著增生,同時伴有反應性的纖維結締組織沉積,可以出現脾臟,肝以及淋巴結內的髓外造血,臨床上常起病比較緩慢。脾臟常明顯的腫大,可以出現巨脾,外周血中可以出現幼稚的粒細胞以及幼稚的紅細胞。骨髓穿刺常出現干抽和骨髓增生減低。

骨髓病理活檢可以見到大量的纖維組織。骨髓纖維化是非常難治愈的一種疾病。傳統的治療方式一般只能緩解癥狀,延長病人的生存期。異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈的方法。晚期的時候多死于感染,出血,心功能不全等。

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