肺心病的主要病因有以下幾大類,最為多見的還是以支氣管、肺疾病,其中以慢性阻塞性肺疾病患病率最高,其次是支氣管哮喘、支氣管擴張、重度肺結核特別是形成了毀損肺的患者,以及塵肺、特發性肺間質纖維化等。胸廓運動障礙性疾病相對于少見,多見于嚴重的脊椎后凸、側凸、脊椎結核等,有時因胸膜廣泛的黏連、胸廓成形術而造成的嚴重胸廓畸形。
肺血管疾病主要是指慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、重度的肺栓塞、肺小動脈炎。對于部分睡眠呼吸暫停低通氣綜合征的患者,也有可能出現肺心病。當此些疾病可以導致患者出現肺動脈高壓,繼而形成了肺心病。