鐮刀型細(xì)胞貧血癥是一種遺傳性血液疾病，因紅細(xì)胞形狀異常而導(dǎo)致溶血性貧血。
鐮刀型細(xì)胞貧血癥又稱(chēng)鐮狀細(xì)胞貧血，其病因主要是血紅蛋白β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸替代，形成了異常血紅蛋白S，并取代正常血紅蛋白，致使紅細(xì)胞形態(tài)改變，失去原有的柔韌性，變得僵硬易碎。這樣的異常紅細(xì)胞在微循環(huán)中易被破壞，從而引發(fā)溶血現(xiàn)象，帶來(lái)貧血、黃疸、肝脾腫大等一系列癥狀。
在治療方面，目前還沒(méi)有能徹底根治該病的方法，主要是緩解癥狀與預(yù)防并發(fā)癥。輸血治療可定期實(shí)施，這樣能減少溶血并改善癥狀；藥物治療中，羥基脲能改變胎兒血紅蛋白水平，減輕疾病癥狀，阿司匹林可降低血栓風(fēng)險(xiǎn)，非甾體抗炎藥能有效緩解疼痛；在條件匹配且有合適供體的情況下，骨髓移植或許是一種可行的治療途徑。
日常生活里，患者需注重保持充足的水分?jǐn)z入，這有助于維持身體正常代謝。應(yīng)避免處于極端溫度環(huán)境，因?yàn)楦邷鼗虻蜏囟伎赡苡绊懠t細(xì)胞形態(tài)和功能。還要防止暴露在低氧環(huán)境中，比如高海拔地區(qū)或封閉的狹小空間，以免加重癥狀。
鐮刀型細(xì)胞貧血癥對(duì)患者的生活影響較大，因其是遺傳性疾病，家族中有此類(lèi)病史的人群在生育前后應(yīng)咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生，必要時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，以降低患病風(fēng)險(xiǎn)或采取有效的干預(yù)措施。
