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1型神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病

一般1型神經(jīng)纖維瘤會在半歲到三十歲左右發(fā)病。

1型神經(jīng)纖維瘤通常是臨床所說的神經(jīng)纖維瘤病1型,由腫瘤抑制基因神經(jīng)纖維蛋白(NF1)基因突變引起,此基因位于染色體17q11,大約5%~10%病例是由NF1基因雜合缺失引起。病變可累及全身的各個系統(tǒng),癥狀也不相同,大多表現(xiàn)為腋窩雀斑,以及神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)腫瘤壓迫、侵蝕周圍結(jié)構(gòu)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)臟系統(tǒng)的癥狀和體征。大部分患者會在二十歲到三十歲左右發(fā)病,少部分患者可能會在半歲左右發(fā)病,如果發(fā)病要及時就醫(yī)處理。

神經(jīng)纖維瘤病1型沒有特效藥物,一般采用對癥治療,疼痛明顯時可使用鎮(zhèn)痛藥物進(jìn)行緩解,如雙氯芬酸鈉緩釋片、布洛芬緩釋片等;出現(xiàn)癲癇癥狀時,可使用抗癲癇藥,如拉莫三嗪片、左乙拉西坦片等。必要時進(jìn)行手術(shù)治療,手術(shù)包括腫瘤切除術(shù)、眼瞼成形術(shù)等。

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