法洛四聯癥是在嬰兒期以后，出現的最常見的一種青紫型先天性心臟病。此類疾病主要是由于胚胎在發育期間，由于右室漏斗隔發育不完全而引起的。此類疾病在臨床上包含四個基本病理解剖改變，即右室流出梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。本病還有可能會合并其他心血管疾病：如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導管未閉等。
法洛四聯癥是心臟病嗎
馬汝華主治醫師
日照市中醫醫院中醫科
2019-12-111641次
概述：
臨床表現：
此類疾病患者可能會出現以下幾種癥狀：
1、患者會在毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指甲床、球結合膜等部位出現青紫表現，且在進行活動后，青紫可加重。這是法洛四聯癥患者的主要表現。
2、會出現有蹲踞的癥狀，此類疾病在幼兒患者人群中，多會出現蹲踞癥狀，尤其是在在行走或游戲時，表現為主動蹲下片刻，且在蹲踞時下肢屈曲。對于不會行走的小嬰兒，常表現為讓大人抱起，雙下肢屈曲狀。
3、由于患兒長期處于缺氧的環境中，所以其指、趾端的毛細血管會擴張增生，局部軟組織和骨組織也會增生肥大，表現為指（趾）端膨大如鼓槌狀。導致出現杵狀指。
4、陣發性缺氧發作：多見于嬰兒，臨床表現為陣發性呼吸困難。病情比較嚴重的患兒還可能表現為突然昏厥、抽搐，甚至死亡。對于年長一點的兒童，可能會有頭痛、頭昏等不適癥狀。
5、患者還可能出現生長發育落后的臨床表現。
治療：
1、內科治療：對于缺氧發作的患者，若癥狀比較輕，可以使患者取胸膝位即可緩解，病情比較重的患者，應立即吸氧，靜脈注射去氧腎上腺素或普洛萘爾，必要時也可皮下注射嗎啡等。對于以往有缺氧發作的患兒，可口服普萘洛爾等。
2、外科治療：對于輕癥的患兒，可考慮于5-9歲行一期根治手術，但對于臨床癥狀明顯的患兒，應該在其出生后6-12個月行根治術。對重癥的患兒也可先行姑息手術，如鎖骨下動脈-肺動脈吻合術、上腔靜脈-右肺動脈吻合術等，待其一般情況有所改善，且肺血管發育好轉后，再行根治術。
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02:26
張浩
主任醫師中國醫學科學院阜外醫院
2018-09-11 11477次
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景小勇
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黃穎
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