?法洛四聯癥是聯合的先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,心室間隔缺損,主動脈右位,主動脈騎跨于缺損的室間隔上,右心室肥大四種異常,是最常見的青紫型先天性心臟病。
在成人先天性心臟病中所占比例接近10%,主要的表現是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后呈蹲踞位休息,嚴重缺氧時可引起暈厥。
長期右心室壓力增加及缺氧可發生心功能不全,患者除明顯的青紫外,常伴有杵狀指,心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以至消失,胸骨左緣可聞及收縮期噴射樣雜音。
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