地中海貧血屬于溶血性貧血,地中海貧血又稱之為珠蛋白生成障礙性貧血或者是海洋性貧血,是由于某一個或者是多個珠蛋白基因的異常,引起一種或者是一種以上的珠蛋白肽鏈合成減少或者是缺乏,導致珠蛋白鏈比例失調(diào)從而引起正常血紅蛋白合成不足,以及過剩的珠蛋白肽鏈在紅細胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定的產(chǎn)物。
正常血紅蛋白合成不足就會引起小細胞低色素性貧血,而過剩的珠蛋白肽鏈在紅細胞內(nèi)聚集形成不穩(wěn)定的產(chǎn)物就可以導致無效紅細胞生成以及溶血的發(fā)生。