硬皮病可以分為兩種類型,局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。
那么,我們如何確診硬皮病呢?主要標準,近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)關節近端皮膚對稱性增厚,發緊和硬化。這類變化可累及整個肢體,面部,頸及軀干(胸和腹部)。
次要標準有三,(1)手指硬皮病,皮膚病變僅限于手指;(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失;(3)雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網狀的線形或結節狀陰影,可呈“蜂窩肺”外觀。
符合主要標準或兩項及以上次要標準者,可診斷為硬皮病。符合CREST綜合征臨床表現中3條或3條以上者及抗著絲點抗體陽性,可確認CREST綜合征。