肺發育不良是胚胎早期肺發育缺陷所導致,可以發生于兩肺、一肺、一側肺或者是某一個肺葉,兩側肺部發育不能存活。一側肺發育常分三種類型,肺部發育型,肺發育不良,肺發育不全,一側肺部發育表現為患側肺密度增高,體積縮小,沒有含氣的肺組織和支氣管像,主支氣管變細,肺動脈細小,有時候可以見到靜脈回流異常,患側胸廓比較小,縱膈像患側移位,健側肺代償性氣腫,肺紋理比較稀疏,CT增強檢查可見患側肺動脈缺如。
肺發育不全表現為病變的肺葉密度增高,呈現三角形或類圓形,三角形病灶尖端指向肺門,增強檢查可以見到有病變部位的薄壁的空腔陰影,這個診斷是相對來說比較明確的。