真性紅細胞增多癥是一種以紅細胞異常增殖為主的可溶性的,慢性骨髓增殖性的腫瘤,其外周血容量絕對增多,血液粘滯度增高,常常伴有白細胞和血小板計數的升高,脾臟增大,病程中可以出現出血,血栓形成等并發癥。
臨床特征有皮膚黏膜紅紫,肝脾的腫大以及血管性與神經性的癥狀,病程進展緩慢,可以在病變若干年后,才出現癥狀,有的在查體時才被發現。
臨床表現與血容量血液粘滯度增加密切相關,癥狀根據患者的病情病期不同而有很大的差別,在血容量和血液粘滯度明顯升高時,可以出現神經系統的表現,高血脂的表現,血栓形成栓塞和出血的表現,還可以有消化系統的癥狀,肝脾腫大等。