運動神經元病它是原因和發病機制不清楚的累及脊髓前角細胞,腦干運動神經和下運動神經元,還有大腦皮質的錐體細胞,錐體束上運動神經元,這種神經慢性的進行性的疾病。一般情況下運動神經元病是兼有上下運動神經元受損的體征的,表現為肌無力,肌萎縮,還有錐體束征的不同的組合,感覺和括約肌功能一般是不會受到影響。
病理改變:
第一個就是大腦皮質錐體細胞,還有腦干運動神經和脊髓前角細胞出現變性,還有數目減少,膠質細胞是增生的。
第二個就是錐體束變性一般是從下向上發展。
第三個就是脊髓前根腦干運動神經根繼發軸索變性,還有脫髓鞘,然后在出現軸突側支的芽生。
這種疾病一般是中年和男性比較多一些,病程一般是二到五年,致殘率是非常高的。