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妙手醫生精選

皮肌炎肺纖維化治療

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醫生主講實錄

皮肌炎引起肺纖維化,主要是出現了纖維細胞增殖以及大量的細胞外基質聚集外物炎癥損傷,結構破壞為特征的一類疾病的終末期改變,就是正常的肺泡組織被損害后經過異常修復導致的結構異常。

絕大多數肺纖維化病人病因是不明的,當然有可能是系統免疫性疾病導致的,比如皮肌炎,就有可能會引起肺纖維化。針對這種情況的治療,一般在用藥方面,首先針對原發病治療,再就是有一些藥物,比如激素免疫抑制劑可能會有效,但是效果又不一定都理想。

如果肺纖維化比較嚴重,一般情況下需要進行氧療,再就是需要進行機械通氣,肺功能康復治療,還有就是要注重預防感染,注重肺移植。一般情況下,肺纖維化晚期肺功能極度下降,一般的治療方法很難起效。一般情況下肺移植是唯一的治療方法,另外有一些特效的藥物主要是針對特發性肺纖維化,像吡非尼酮,再就是尼達尼布。

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