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皮肌炎引起的肺纖維化

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醫生主講實錄

皮肌炎的患者很容易導致肺部受累,而出現肺間質纖維化,也會發展為肺動脈高壓,甚至右心衰竭而危及生命。

皮肌炎是一組病因不明,以橫紋肌為主要病變的化膿性炎癥性肌病,其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力,當肺部受累,出現肺間質化,也就是肺纖維化的時候,主要是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征。

通常表現為干咳、進行性呼吸困難、氣促,隨著病情和肺部損傷的加重,患者呼吸功能可不斷惡化。

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