遺傳性耳聾的臨床特點多數為單純聽力障礙，部分為綜合征。經ct顯示，單純聽力障礙主要是內耳結構發育異常。
耳聾綜合征除聽力障礙外，還合并其它約29種先天畸形，如伴有色素性視網膜、眼球或前額突出、上頜或下頜發育不完全、并趾、雞胸、長頭、腭裂、鸚鵡鼻、鼻根增寬、白發、額發、顱骨畸形、腎病、運動失調、糖尿病、虹膜異常等。
遺傳性耳聾的特點
徐聳主治醫師
錦州市中心醫院 耳鼻咽喉頭頸外科
2018-10-15 2689次
為你推薦
-
小兒遺傳性耳聾的特點是什么小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統的疾病，比如視力、毛發、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發生或者延緩它的發生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發現并且對于它的下一代進行產前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現實生活中，如果耳聾已經發生，我們也有相應的解決方式，那就是干預的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產品知識，還是需要到醫院咨詢專業的醫生和專業的團隊，在其指導下安全合理安裝和使用。
02:57
李佳楠
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-11 75560次
-
什么叫遺傳性肝病？遺傳性的肝病，一般是指代謝性的肝病，也就是體內一些基因的變異，或者一些從父輩遺傳，導致疾病的這種基因會造成肝臟的疾病。比如咱們比較常見的就是肝豆狀核變性，它是由于銅排不出去，積累在肝臟里邊，造成肝臟的損傷。還有血色病，鐵大量的沉積在肝臟里邊造成肝臟的損傷，這些我們一般叫遺傳代謝性肝病。
00:56
李蘊銣
主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院
2018-04-12 10089次
-
遺傳性耳聾的診斷耳聾是造成語言交流障礙的最常見疾病，新生兒耳聾的發病率為遇到3/1000。，我國聽力語言障礙病，以每年新增30萬耳聾兒速度增長，累計在我國約有30萬對育齡夫婦面臨再生一個兒童的選擇。以往的臨床診斷方法，無法準確回答耳聾家庭的疑問。隨著人類基因組計劃完成，和對耳聾機制的研究不斷深入，發現至少百之五十的先天性耳聾，由遺傳性因素導致，即遺傳性耳聾。利用基因診斷技術對耳聾致病基因檢測，明確大部分遺傳性耳聾患者的致聾基因。使針對遺傳性耳聾家庭的產前診斷成為可能。語音時長 1:23”
徐聳
主治醫師錦州市中心醫院
2018-10-10 1503次
-
遺傳性耳聾的原因引發遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。噪音對耳內黏膜和毛細胞有很大損傷，導致神經性耳聾。3、感染與疾病，流行性腦脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、風疹、感冒等疾病，有可能使神經節細胞變性萎縮或發炎溶解，也有可能侵犯聽神經導致耳聾。語音時長 1:32”
徐聳
主治醫師錦州市中心醫院
2018-10-10 1795次
-
遺傳性結直腸癌有哪些特點病情分析：遺傳性結直腸癌的特點主要有，病發年齡比較輕，病情進展比較快，容易合并其他的惡性腫瘤，比如乳腺癌，子宮癌，胃癌，腎癌等等。意見建議：有家族史的，一定要按時的進行腸鏡檢查，若發現有息肉應該早期的切除，因為這類息肉容易發生惡變，若出現家族性多發息肉，這類患者100%會變成惡性腫瘤，應該進行全結直腸的切除。生活上要注意增加水果蔬菜攝入，減少高脂肪高蛋白的攝入。
王坤
副主任醫師宿州市立醫院
2020-07-02 1101次
-
牙周炎是遺傳性的嗎牙周炎不是遺傳性疾病，是后天感染導致的。牙周炎是菌斑堆積引起的牙周炎癥。但是父母患有嚴重的牙周炎，那么子女患病的可能性要比正常人大一些。這并不是說遺傳了父母牙周炎的病，而是身體的基因對牙周炎的細菌的抵抗力低，所以容易得牙周炎。
于玲
副主任醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院
2019-01-24 1901次
-
小兒遺傳性耳聾有什么特點小兒遺傳性耳聾是指由于遺傳物質改變例如基因突變或染色體畸變所導致的耳聾。該疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，表現為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多，如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有視力、毛發、皮膚等問題。但需要注意的是，并是所有患者在出生時，就已經出現耳
李佳楠
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-12 17256次
-
遺傳性耳聾的原因引發遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。
王利一
主任醫師北京醫院
2022-01-19 106次
