治療主要的目的是為了防止和減少銅在組織內蓄積，最重要的是一定要低銅飲食，避免食用含銅量高的食物，如貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，控制飲用水的銅含量。
藥物治療主要是服用藥物青霉胺，可以螯合體內的銅，使之成為可溶性的物質，由尿排出，還可以服用三乙烯四胺，作用和青霉胺相似，不良反應較輕，但是效果沒有青霉胺的效果好，還需要服用鋅劑，可誘導細胞內一些物質的合成，減少體內銅的蓄積，長期服用可以出現銅的零平衡或者是負平衡，如果出現錐體外系的癥狀，可對癥治療，比如用苯海索，左旋多巴等。
肝豆狀核變性怎么治療
袁玲主治醫師
徐州市第一人民醫院 兒科
2018-06-11 1532次
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3042次
-
瓣膜病變性房顫怎么治療瓣膜病變性房顫應進行手術治療。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。房顫主要來源于瓣膜性的和非瓣膜性的，如果是由于二尖瓣狹窄，或者二尖瓣反流所導致的房顫，是需要同期來進行治療的。所謂同期治療，是在治療房顫進行射頻消融的同時，也要對瓣膜進行成形或者是置換手術。如果瓣膜病非常嚴重，患者的瓣膜病變達到手術的標準，此時可以在開胸手術當中，對瓣膜病變進行成型和置換。與此同時也可以對房顫來進行射頻消融手術。如果半膜病變并不嚴重，只是輕度或者是中度，而房顫時間很長，甚至房顫發作非常頻繁，甚至變為持續性房顫，可以通過介入的手段，來對房顫進行射頻消融。如果合并有瓣膜病變，一定要關注瓣膜病變的進展，以及瓣膜病變的嚴重程度。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。
01:34
趙舟
副主任醫師北京大學人民醫院
2022-07-07 3654次
-
肝豆狀核變性怎么治療？肝豆狀核變性的治療基本原則是低銅飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅排泄，這種治療越早越好。首先是低銅飲食，應盡量避免食用含銅過多的食物，包括堅果類，巧克力，蠶豆，玉米，香菇，貝殼類等。高氨基酸，高蛋白飲食，能促進尿銅的排泄，可以適當食用。第二是阻止銅吸收，競爭性抑制銅在腸道吸收，促進糞銅排泄，常用的是以鋅劑為主。三是促進排銅，各種驅銅藥物均為銅絡合劑，通過與血液及組織當中的銅，形成無毒的復合物從尿排出。以D—青霉胺為主，是治療肝豆狀核變性的首選藥物。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規醫院按醫囑用藥。語音時長 01:14”
趙騫康
主治醫師天津市職業病防治院
2019-09-17 1024次
-
肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2022-06-27 22832次
-
肝豆狀核變性怎么治療藥物治療，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
蘇德泉
主治醫師復旦大學附屬兒科醫院
2018-11-30 1402次
-
如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1103次
-
肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
-
肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
