肝豆?fàn)詈俗冃运戮裾系K,它的治療原則是早期發(fā)現(xiàn),及早治療。
一,趨同治療。以肌肉注射二巰基丙醇和口服青霉胺作為主要的治療方法,可以使肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后大為改觀。二巰基丙醇胺劑量是每千克體重三到五毫克,七到十天是一個(gè)療程。青霉胺常用的劑量是三百毫克到六百毫克,每天三次。趨同治療,對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體重的效果比較好,但是改善肝功能不是很明顯,應(yīng)該同時(shí)合并保肝藥物的治療。
二,精神藥物。選擇椎體外系副作用比較小的,抗精神病藥,比方利培酮,喹硫平等等。但是劑量不要過(guò)大,時(shí)間也不要過(guò)長(zhǎng),治療當(dāng)中,應(yīng)該注意避免進(jìn)食含酮比較高的食物,比如豌豆,蠶豆,玉米,香菇,甲殼類或者是螺類軟體動(dòng)物,動(dòng)物的肝血,巧克力等。