特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病,病變局限在肺臟,好發于中老年人群,其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎,病因不清,按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多為散發。
作為一種慢性間質性肺病,起病隱匿,病情逐漸加重,也可表現為急性加重,他診斷后的平均生存期僅2.8年,死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。
它的病因不明,但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關,不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致,周圍血所反映出的是免疫異常比較突出,而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主,而局部肺組織的異常又有所不同,目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。