馬凡氏綜合癥屬于臨床綜合疾病，如果患者表現為眼屈光不正或關節松弛等，一般可以不予治療，一旦心血管系統造成損害，可以導致嚴重后果，若造成主動脈出現急劇擴張，主動脈血管直徑擴大，超過50毫米以上或出現主動脈夾層，則危害較大，建議患者及時手術，更換人造血管，避免主動脈繼續擴張，導致血管破裂，甚至猝死等嚴重后果。
馬凡綜合癥怎么治
高明主治醫師
錦州市中心醫院 內分泌科
2018-12-01 3213次
為你推薦
-
什么是Horner綜合癥？腫瘤胸腔里肺癌的生長過程，對神經產生一個壓迫比較明顯，一個是交感神經，一個臂叢神經，對于交感神經的壓迫腫瘤如何對交感神經產生壓迫就會產生Horner的綜合癥，從外人看來說眼瞼下垂，一側眼瞼下垂明顯，實際上是非常明顯的一個形狀。然后對患者的生活質量產生一個非常大的影響，除了交感神經的壓迫以外，低頭如果產生壓迫，也可能造成患者一側肢端的疼痛，呈放射狀，這個放射狀疼痛持續存在，嚴重的會影響到患者的休息和生活。
01:32
陳晉峰
主任醫師北京腫瘤醫院
2018-04-12 17303次
-
高血壓腎病綜合癥高血壓腎病的病因，顧名思義，那高血壓腎病肯定是，原發病是高血壓，那高血壓到底通過什么途徑，來導致腎臟出現問題，這是比較復雜的機制。但總而言之，高血壓引起腎病有以下原因：第一，就是血壓對腎臟的損傷，會導致腎臟血管的硬化。第二，會破壞腎臟局部血液動力學，導致腎臟血管的高壓、高灌注。第三，高血壓會引起腎臟局部的因子的異常，比如高血壓，導致炎癥因子的改變，以上因素最終會導致。高血壓患者腎臟局部血管的異常，從而出現腎臟損傷，比如會出現蛋白尿，低比重尿等等表現，這些癥狀：第一，早期的話，可能沒有特別明顯的，但是會出現一些夜尿增多的現象，比如說原來不起夜，現在起夜了，對于高血壓患者要警惕出現，高血壓腎臟損傷的早期表現。第二，如果出現蛋白尿的話，可以出現排尿的渾濁、泡沫尿，有的人會出現肢體的水腫，比如眼瞼，或者是腳踝的輕度水腫，至于到后期，如果進入到腎功能衰竭的話，會出現更多的癥狀，各系統的癥狀，跟慢性腎功能衰竭的患者，其他表現是一樣的。對于治療，首先強調有效合理地降低血壓，對于人群，如果腎功能在一定階段之內，首選降壓藥，還是RAS阻斷劑，比如沙坦類、普利類藥物，既可以有效地降低血壓，而且可以幫助腎臟降低蛋白尿。另外降壓，在不同人群，還需要不同的標準，對于65歲以下是一個標準，65歲到80歲是標準，80歲以上是標準，對于不同人群，要有不同的降壓標準。所以合理的標準，可以幫助高血壓腎病患者，腎臟得到有效地保護。
02:59
楊永紅
副主任醫師中國人民解放軍總醫院第七醫學中心
2018-12-24 6268次
-
馬凡氏綜合癥是怎么回事馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結締組織病，屬于是常染色體顯性遺傳疾病，一般都有家族史，病變主要是累積到骨骼肌，肌肉，心臟的韌帶，以及結締組織，在臨床表現上多表現為四肢骨骼較長，個子比較瘦高，可能合并有視網膜，晶狀體的病變，視力差，最主要的就是表現為心血管方面的問題，有可能會侵犯到主動脈以及主動脈根部，就有可能會導致心臟瓣膜的問題。主要就是主動脈瓣狹窄或者鈣化，另外也有可能會導致二尖瓣的問題，對于馬凡氏綜合癥的治療，沒有什么特異性的藥物，如果說是主動脈根部擴張比較明顯，導致重度的主動脈狹窄或者關閉不全，這種情況可以采用手術治療，如果引發比較嚴重的心衰，那就需要積極的糾正心衰治療。語音時長 1:21”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-28 11366次
-
馬凡綜合征馬凡綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。根據臨床表現以骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI檢查。語音時長 1:32”
謝川
主治醫師四川大學華西第二醫院
2018-08-29 22673次
-
馬凡綜合癥怎么治馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發癥，對癥支持治療，必要時手術治療。藥物治療方面應用男性激素及維生素，主動脈病變時可服用普萘洛爾。
張楠
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-22 1501次
-
貓叫綜合癥怎么治病情分析：這是一種染色體疾病，5號染色體短臂基因缺失造成的。意見建議：病情有輕重之分，輕的可以存活，重的病例可能伴有嚴重心臟病等，壽命不長。由于是染色體疾病，目前沒有有效的治療方法，可以進行對癥治療，比如伴有心臟病的可以去心臟科治療，也可以進行相應的康復，早期進行語言訓練、職能訓練和物理治療，提高孩子的生活品質。
朱翠華
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2019-04-11 1204次
-
馬凡氏綜合癥馬凡氏綜合癥就是馬方綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，具有家族集聚性，該病可影響全身的結締組織，包括最常見的受損部位眼部、心血管和骨骼肌肉病變。馬方綜合征主要表現為骨骼改變如軀干細長、軀干與四肢比例不當、蜘蛛指；皮膚改變如皮膚紋理增寬或收縮，皮膚脂肪稀少，肌肉發育不良；心血管異常出現胸悶、
李博
主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院
2023-05-24 200次
-
什么是馬凡氏綜合癥馬凡氏綜合癥一般指馬方綜合征。馬方綜合征是一種遺傳性結締組織病，屬于常染色體顯性遺傳，具有家族集聚性，可以影響到全身的結締組織，患者通常表現為骨骼、眼部、心血管等部位的病變，可能會出現胸痛、呼吸困難、四肢細長、雙側晶狀體脫位等癥狀。可以在醫生的指導下采用一般治療、藥物治療、手術治療等方式緩解。1、一
李博
主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院
2023-04-20 0次
